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貧血の種類 再生不良性貧血

再生不良性貧血は、血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少してしまう貧血です。この状態を、汎血球減少症と言います。重症ではない場合、貧血と血小板の減少だけが認められ、白血球の数値は正常値に近い状態で保たれています。貧血症状の他に、感染による発熱や出血があります。

2006年度の調べでは、再生不良性貧血の患者数は約11200人で、新たに発生する患者数は、100万人に6人前後と言われています。女性の方が男性よりも患者数は多いです。20歳代と60歳〜70歳代に患者数がピークになっています。

再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞機能不全により、血液が産生できなくなり起こる貧血です。造血幹細胞とは、骨髄中にあります。赤血球、好中球、血小板のもとになる未熟な細胞です。赤血球、好中球、血小板は、骨髄で生産され、完成すると血液中に放出されます。赤血球は約120日、好中球は半日、血小板は約10日で破壊されてしまいます。

健康な人は、造血幹細胞から、次々とこれら3つの血球が生産され、壊れた血球分を補ってくれますが、再生不良性貧血は、造血幹細胞の機能が低下しているため、3つの血球を補うことが出来ません。再生不良性貧血は、生まれつき遺伝子の異常で起こる場合も稀にあります。後天性の場合は、原因がはっきりしている場合と、原因不明な場合があります。約80%は、原因不明だと言われています。

その他は、薬剤、放射線、ウイルスが原因とされています。原因不明の再生不良性貧血は、“特発性再生不良性貧血”と呼び、原因がはっきりしている再生不良性貧血を、“二次性再生不良性貧血”と呼びます。生まれつき起こる再生不良性貧血は、遺伝する可能性がありますが、大部分を占める後天性の再生不良性貧血は、遺伝性は認められていません。


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