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貧血の種類 溶血性貧血

溶血性貧血は、赤血球の破壊により起こる貧血の総称です。溶血性貧血には、先天性のものと後天性のものにわかれます。先天性の溶血性貧血は、赤血球そのものの異常が溶血の原因ですが、後天性の溶血性貧血は、赤血球に対する抗体、血液壁の異常など、赤血球以外の異常によって起こります。溶血性貧血は、以下のように分類されます。

<赤血球以外の異常によるもの>
●免疫機序によるもの
●機械的傷害によるもの
●微生物、原虫、毒素、薬物によるもの。肝疾患に伴うもの。

<赤血球自体の異常によるもの>
●赤血球膜の異常
●赤血球酵素異常症
●ヘモグロビン異常症
●ポルフィリン代謝異常
●発作性夜間血色素尿症

溶血性貧血の診断基準は、ヘモグロビンの低下、赤血球数の減少ですが、溶血性貧血を起こす原因は、上記のとおり多数あります。そのため、原因を突き止めるためには、特殊検査をする必要が出てきます。溶血性貧血の症状は、動悸、息切れ、倦怠感、疲労感、頭痛、顔面蒼白などの一般的な貧血症状に加えて、黄疸がみられることが特徴です。りんご病の原因ウイルスのバルボウイルスB19が感染すると、溶血性貧血は、急速に進行してしまいます。そして、赤血球破砕症候群では、一般的な貧血症候群に加え、発熱、腎障害、意識障害がみられます。

自己免疫性溶血性貧血の場合、副腎皮質ステロイド薬を使用して治療します。約9割の患者に改善がみられるという報告があります。副腎皮質ステロイドが効果を示さない場合は、シクロホスファミドやアザチオブリンなどの免疫抑制剤が使用されます。遺伝性球状赤血球症やビルビン酸キナーゼ欠乏症などの遺伝性溶血性貧血では、膵臓の摘出によって、改善がみられる場合があります。


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